东方美女病(东方美女病症状)

今天给各位分享东方美女病的知识,其中也会对东方美女病症状进行解释,如果能碰巧解决你现在面临的问题,别忘了关注本站,现在开始吧!本文目录一览: 1、有哪些名字漂亮的病名?...

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有哪些名字漂亮的病名?

对于这个问题

因为我是一个医生。所以了解过很多病名,有些说着患者并不懂,因为这些名字后面隐藏了很多可怕的病,可能是因为有句话叫做越美丽的东西,越有毒。这些对于一些病名就是这样,下面我来说几个,

1、天使症候群

那些美丽又有趣的病名,背后却隐藏着残酷与痛苦

天使症候群(Angelman syndrome),又称为快乐木偶综合症,或称天使人综合症,也称安格曼综合症,是一种基因缺陷而造成的疾病。罹患此症的患者,脸上常有笑容,缺乏语言能力、过动,且智能低下。

1965年由英国的物理治疗师Dr. Harry Angelman所发现。他注意到了一些孩子有着僵直且颤抖的步伐,错乱的语言与过度的笑和抽慉行为,并在八零年代发表了他对这群孩子的报告。

这种病的患者具有行为的独特性:不停的笑,明显的外显快乐举止,容易被激动的个性,经常有拍手的动作,过动的行为并有著非常短的注意力持续力。脸上的笑容天真无邪得就像天使一样。

2、爱丽丝梦游仙境症候群

那些美丽又有趣的病名,背后却隐藏着残酷与痛苦

爱丽丝梦游仙境症候群(Alice in Wonderland Syndrome,简称AIWS),又称“视微症”,属于一种罕见眼疾,是神经学上的一种高度迷惑性现象,以致影响到人类的视觉感知。其症候表现为:长时间观察一种事物,会突然像爱丽丝漫游仙境一样,周遭的事情忽然变大,或者忽然变小。病人有时候眼前会出现马赛克的视觉效果,有的患者则会出现时空扭曲感。

3、东方美女病

那些美丽又有趣的病名,背后却隐藏着残酷与痛苦

“东方美女病”最初由一名日本医生发现,后来世界各地又发现很多病例,多数为亚洲国家的女性患者,所以西方医生又称之为“东方美女病”。

此病即临床所说的“大动脉炎”,是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位,常呈多发性,因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞,少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。由于供血不足,患者常表现为体力不足,病怏怏的,就像林黛玉一样。

4、睡美人症候群

那些美丽又有趣的病名,背后却隐藏着残酷与痛苦

睡美人症候群,原名克莱恩-莱文综合症,英文名称为Kleine- Levine Syndrome,简称KLS,是一种罕见的神经系统异常。主要特征为嗜睡,患者会连续睡上好几周,甚至是好几个月,沉睡期间除了自己醒来吃东西、喝水之外,任何事都叫不醒他。待这段沉睡期过了之后,患者会不记得这段期间发生的事。很多患者说道,他们对所有事失去注意力,对声音和光非常敏感。女性患者中有部分会产生抑郁。

总结。

也许以上这些疾病你了解得并不多,但是它的背后蕴藏了极大的危险。当然有一个可能很多女生都有一个病,而且男同胞们都不知道怎么办吧病,叫公主病,哈哈!

怎么样才能彻底消除美女病毒?

病毒名称:东方美女病毒 (JS_EXCEPTION)

病毒简介:

当你发现你的IE浏览器首页被改成某一个色情网站,而且IE浏览器的首页设定功能完全失效,那你就很有可能是中了这个病毒了.

目前发现此病毒的感染方式有二种:

1. 当使用者收到带有病毒的E-mail时,只要点选信件后,病毒就会开始作用

2. 许多的色情网站,恶意将东方美女病毒程式直接嵌入在网页中,当使用者浏览这些网站时,病毒程式会自动被执行

中了东方美女病毒后会出现以下症状:

1. IE浏览器的首页会被改成某色情网页

2. IE浏览器的 [工具] 中的 [Internet] 选项会无法使用

3. 不管浏览任何网页,网页标题都会被加上"东方美女"几个字

4. 在工具列上会出现一个剪刀图形的"东方美女"按钮

5. 在桌面上会出现色情网站的捷径

预防方法:

此病毒以E-mail方式散播时,其E-mail尚未发现有特定的特徵,故使用者收到来路不明的信件时,请务必立刻删除

避免浏览色情网站,以防止被病毒恶意入侵电脑

解毒方法 :

此如不幸感染东方美女病毒,请依下列步骤解毒:

1. 以滑鼠点选「开始」,再点选「执行」.

2. 请输入:Regedit,按一下「确定」,就会开启 "登录编辑器" 视窗.

3. 选择HKEY_CURRENT_USER\Software\Microsoft\Internet Explorer\Main

或是个别的使用者

HKEY_USERS\S-x-x-xx-xxxxxxxxxx-xxxxxxxxxx-xxxxxxxxxx-xxx\Software\Microsoft\Internet Explorer\Main

4. 以滑鼠点选右侧视窗中的「"Window title"」,按滑鼠右键选择删除.

5. 选择HKEY_CURRENT_USER\Software\Policies\Microsoft,点选「Internet Explorer」目录,将其删除.

东方美女病

像林黛玉一样弱不禁风!大学生常走路腿软竟患了“东方美女病”

20岁女孩丽丽(化名)最近常常双腿乏力,走路腿都发软,像林黛玉一样弱不禁风。经过进一步检查,医生发现丽丽并不是天生娇滴滴,而是患上了一种叫“东方美女病”的罕见病。在东南大学附属中大医院接受手术后,丽丽焕发了青春的活力,彻底摆脱弱不禁风的模样。

像林黛玉一样弱不禁风!大学生常走路腿软竟患了“东方美女病”

患者感觉

两腿都没力,走得稍微远点就很累

20岁的丽丽是南京某高校的大学生,目前上大二。她性格偏内向,给人感觉也是柔柔弱弱的。

“最近两年走得稍微远一点就很累,双腿都没什么劲,和同学们出去游玩,总是被落在后面。所以同学们都偷偷笑话我是林黛玉。”丽丽说,最近感觉双腿乏力症状加重,就在家人陪同下到中大医院介入与血管外科就诊。

经过CT增强检查,医生发现丽丽胸降主动脉重度缩窄,下肢血压低,最终确诊她患上了一种叫“多发性大动脉炎”的罕见病,又称“东方美女病”。东南大学附属中大医院介入与血管外科副主任医师秦永林成功为患者施行双球囊覆膜支架介入治疗,术后患者双腿血压明显改变,腿乏力的症状明显改善。

感染人群

主要是女性,30岁以下者占比最高

“多发性大动脉炎属于风湿病大血管炎的一种,我们医院每年都要收治四五例类似患者,全是女性。”秦永林说,国外资料显示,该病的患病率为1/20万。这个病主要有几个容易发生的部位,首先是颈部血管;其次为胸、腹主动脉;第三部分则是肾动脉,整个主动脉轴和主要的分支都是好发的部位,所以叫做多发性大动脉炎。

“患者主要病变就在颈部血管。”秦永林说,该病多发于亚洲国家,又以30岁以下女性发病率最高,所以被称为‘东方美女病’。这种病发于血管,造成血管狭窄、闭塞或扩张,使脏器发生缺血、梗死,导致脏器功能衰竭或出血、休克,严重的甚至会威胁患者生命。

什么叫美人病或者美女病??

美人病就是美尼尔氏病。美尼尔氏病是以膜迷路积水的一种内耳疾病。本病以突发性眩晕、耳鸣、耳聋或眼球震颤为主要临床表现,眩晕有明显的发作期和间歇期。病人多数为中年人,患者性别无明显差异,首次发作在50岁以前的病人约占65%,大多数病人单耳患病。

美尼尔氏病的症状各人不尽相同,发作期的主要症状为:发作突然,可在任何时间发作,甚至入睡后也可发作。最常见的症状是:病人睁眼时,感觉房子或周围物体在转动,闭眼时则自觉身体在旋转,眩晕来势猛烈时可使病人突然倒地。发作期间病人睁眼或转动头部则症状会加重,故大多数病人闭目静卧,头部和身体都不敢转动。多数病人在发作时出现单侧耳鸣及耳聋,少数是双侧的。约25%的病人在发作前已有耳鸣及耳聋出现,而在发作后加重。

其余约25%在发作后才逐渐出现耳鸣或耳聋。耳聋属于神经性,发作剧烈时耳鸣也加重,发作时病人常伴有不敢睁眼、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、甚至腹泻、血压多数偏低等一系列症状。部分病人伴有头痛;一般病人的意识清醒。

发作期转为间歇期有两种形式:一种是眩晕及伴随症状突然消失,一种是眩晕逐渐变为头昏逐渐消退。美尼尔氏病的间歇期长短不一,从数月到数年,每次发作和程度也不一样。而听力随着发作次数的增加而逐渐减退,最后导致耳聋。

病因:突然发作的非炎性迷路病变,具有眩晕、耳聋、耳鸣及有时有患侧耳内闷胀感等症状的疾病。多为单耳发病,其发病原因不明,男女发病率无明显差异,病人多为青壮年,60岁以上老人发病罕见,近年亦有儿童病例报告,病程多为数天或周余。关于病因、学说甚多,尚无定论,如变态反应、内分泌障碍、维生素缺乏及精神神经因素等引起自主神经功能紊乱,因之使血管神经功能失调,毛细血管渗透性增加,导致膜迷路积水,蜗管及球囊膨大,刺激耳蜗及前庭感受器时,引起耳鸣、耳聋、眩晕等一系列临床症状。此病不经过治疗,症状可缓解,虽可反复发作,发作时间间隔不定,但也有发作一次不再发作者。

临床表征:

1、 眩晕 往往无任何先兆而突然发作的剧烈的旋转性眩晕,常从梦睡中惊醒或于晨起时发作。病人自诉周围物体绕自身旋转,闭目时觉自身在空间旋转。病人常呈强迫体位,不敢梢动,动则可使眩晕症状加重。在发病期间神志清楚。发作时有恶心、呕吐、出冷汗、颜面苍白及血压下降等症状。数小时或数天后,眩晕症状逐渐消失。

2、听力障碍 听立为波动性感音性耳聋,在早期眩晕症状缓解后,听力可大部或完全恢复,可因多次反复发作而致全聋。部分病人尚有对高音听觉过敏现象。

3、耳鸣 为症状发作前之可能先兆,耳鸣为高音调,可能轻重不一,在发作前病人可能耳鸣加重,发作停止,耳鸣可逐渐消失。

4、同侧头及耳内闷胀感,多数病人有此症状,或感头重脚轻。

美尼尔氏综合症类型:美尼尔氏综合症可分为八种类型,分型对诊断和治疗具有重要指导意义。

1、普通型,眩晕、耳鸣、恶心、呕吐、出汗等症状同时出现,又称常见型。

2、首发耳鸣型,耳鸣发生在其它症状之前,数月、数周数年。

3、重耳鸣型:耳鸣表现重。耳鸣发生了,眩晕易发作,眩晕表现重,耳鸣也重。眩晕治疗好了,耳鸣未好,眩晕必复发。

4、无耳鸣型,眩晕发作5次以上无耳鸣,称无耳鸣型。

5,突发耳聋型,眩晕发作过程中,由于压力特大,膜述路破裂,发生突然耳聋。耳聋多—侧,亦有双侧交替发生。 耳聋早期治疗效果理想。

6、延缓眩晕型,波动性、神经性、进行性耳鸣、听力下降,(短时间不发生眩晕)复数年甚至20年才出现眩晕。

7、隐藏耳鸣型,病人外表表现没有耳鸣,但耳内有堵塞、闷胀、闷热、瘙痒、微痛的感觉,这是一种隐藏无耳鸣型美尼尔氏综合症。

8、眩晕状态型,一个月内发作三次以上,患者处于眩晕状态,称眩晕状态型,又称重型。

突发耳聋型,是某膜迷路部位由于压力特大,膜迷路部位突然发生破裂致突发耳聋。早期服眩晕尼尔康,能恢复听力。另外重耳鸣型,单治好了眩晕,如果耳鸣没治好,不能有效的防止复发。眩晕状态型是美尼尔氏综合症中的最重型。对机体的影响很大,有危险性。重视治疗的同时要加强护理

治疗:于对其病因论点不一,所以在临床上治疗方法也多。美尼尔氏综合症可用药物或手术治疗,有时此病不治疗也可消失,但也可能严重影响到患者的生活以至不得不作手术以破坏内耳结构

1、 一般治疗

发作时要静卧,戒急噪,进清淡低盐饮食,限制入水量,忌用烟、酒、茶。在间歇期要鼓励病人锻炼身体,增强体质,注意劳逸调度适当。

美尼尔氏综合症为什么是世界公认的疑难杂症?回顾历史,从古到今有许多医生研究治疗美尼尔氏综合症。古代医生曾猜测美尼尔氏综合症眩晕的病理类似青光眼的高眼压。探讨用治疗青光眼的机理治疗美尼氏综合症,结果失败了。开展手术治疗,使用范围很小,效果不理想。输液治疗,只能暂时缓解症状。长期采用西药治疗,不能从根本上治好。在世界眩晕学术总结会议上,大会权威人士说:至今没有找到有效的药。手术以开窗减压缓解为主。所以美尼尔氏综合症仍然是世界公认的疑难症。

2、 药物治疗

没有理想的治疗药物。 目前美尼尔氏综合,医院采用输液的办法,能治好吗?

输液是一种治疗的办法,临床验证部分病人能够缓解,多数病人效果不好。如果在液体中加上具有利尿作用的药,效果能好些, 输液能够缓解眩晕的症状。能够暂时降低平衡器官中的迷路淋巴循环的压力,所以输液是一种缓解性的治疗。

1:保持安静,静卧

2:对症治疗,使用镇静药:如安定,谷维素;配合非那根。

3:酌情选用血管扩张药:西比林,氢溴酸山莨菪碱(654-2)Anisodamine Hydrobromide

4:应用利尿药:双氢克尿噻,氨本蹀定。

5:局部药物封闭:10%普鲁卡因10ML作星状神经封闭。

3、外科治疗

不是所有的美尼尔氏综合症的患者都可以手术,手术只适用于,药物治疗无效,病人又丧失工作能力的。局限于单侧有病的患者。具统计美尼尔氏综合症只有5%的患者在手术治疗范围。又要减去病人有心脑肝肺脾肾脏器有病的,可以手术的很小。手术概括为 :破坏性、半破坏性、保守性3种类型 。

手术治疗,适应用于严重者:内淋巴囊减压术,球囊造瘘术、迷路破坏术,前庭神经切断术。一般的病人多不接受破坏性、半破坏性手术。现简单介绍保守手术。保守手术有多种,有内淋巴囊切开术、球囊减压术、交感神经切断术、鼓索神经切断术、内淋巴蛛网膜下腔分流、镫骨底板开窗术和内淋巴囊乳突腔分流等。综合分析,多是开窗减压术。 国际眩晕学术会总结性的说,手术治疗不理想,短时间开窗减压术有一定的作用。

4、中药治疗

白姜散:白果仁60克,干姜12克。用法:上药烘干共研末,分成8份,每份9克每天早晚饭后以红枣12克,黄芪20克煎水各服1份。体虚不甚者用温开水送服也可

正确的补法,要根据药性选用,从辨证的角度分析,凡是眩晕症的病人,治疗的方法多数是以辨证论治。眩晕的发生与人的脏腑有关,肾阴不足水不涵木;脾阳不振运化失司;肝阳上亢诸风掉眩;清浊升降失调,聚湿痰积必眩晕。这完全是对的。眩晕症的病人都是虚症,虚症就要补,补是对的。但是怎样补?在具体用药方面要具体分折,临床观察有的补药服了很好,有的补药,服后眩晕症状反而加重,足以说明药物的选择是很重要的。正确的补法是准确的选药,要根据药性选药。

选好引经药(药引子):美尼尔氏综合症的主要病所,重要部位体积小到毫米,而且在颞骨内、靠内耳,目前世界范围内,所用的药穿透不到病变部位,要选择理想的引经药,通过引经药使有效治疗眩晕药到病所发挥中药的特效。

东方美女病是一总什么病

“东方美女病”实际上是一种病的别称。学名就是多发性大动脉炎。它由日本的一个眼科医生高安最早发现。他表述了这种病症,后来很多人把它叫高安氏病。我们国家把它翻译成了多发性大动脉炎。因为它多发于东方,也就是中国、日本、印度这几个国家,高发人群为青年女性,所以国际上有很多专家就把它戏称为“东方美女病”。

主动脉弓综合征"、"高安氏动脉炎"、"高安氏病"、"阻塞性血栓性主动脉病"等,其实指的就是本病或本病的不同类型

现代医学认为本病的病因病理尚不明确,可能与自身免疫性疾病、遗传因素、及其他因素有关,其病理改变主要是受累动脉的炎症性改变,从动脉外膜开始,向内扩展,使动脉壁各层均有中度的淋巴细胞和浆细胞浸润和结缔组织增生,并可伴有弹力纤维和平滑肌断裂,内层的纤维化和外层的纤维组织增生造成动脉腔阻塞或狭窄,引起血栓形成而闭塞。

什么是东方美女病

疾病概述

多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症,导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞,并可继发血栓形成,肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于本病病因不明,临床表现复杂,故命名众多,如:主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu动脉炎等,而我国则称之多发性大动脉炎。

【病因学】

多发性大动脉炎病因迄今不明,多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病,可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染,诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性,产生抗主动脉壁的自身抗体,发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。其理论依据:①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变;②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高,α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高,服用肾上腺皮质激素有效;③本病患者血中有抗主动脉壁抗体,同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织;④在急性期患者血中可发现Coomb´s抗体合并类风湿因子阳性。鉴于Coomb´s抗体多见于自身免疫性疾病,这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40、BW52位点有密切关系,属显性遗传,认为有一种先天性遗传因子与本病有关。此外,大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化,主要发生于主动脉及其分支,即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位,从而推测在内分泌不平衡最显著时期,雌激素过多和任何营养不良因素(如结核病)相结合,导致主动脉平滑肌萎缩,抗张力下降,成为致病因素之一。总之,综合致病因素在不同的环境下作用于主动脉和/或其主要分支,产生多发非特异性动脉炎。

【病理改变】

病理学研究提示多发性动脉炎为全层动脉炎,常呈节段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应,伴大量淋巴细胞、巨细胞浸润,以外膜最重,中层次之。晚期动脉壁病变以纤维化为主,呈广泛不规则性增厚和僵硬,纤维组织收缩造成不同程度的动脉狭窄,内膜广泛增厚,继发动脉硬化和动脉壁钙化伴血栓形成进一步引起管腔闭塞。偶有动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏,中层组织坏死,不足以承受血流冲击,导致动脉壁膨胀形成动脉瘤。此外冠状动脉也可受累。典型表现为局限在开口处及其他端的狭窄性病变。左、右冠状动脉可同时受累,但弥漫性冠状动脉炎。据Lupi等对107例统计,受累动脉的好发部位集资为:锁骨下动脉85%,降主动脉67%,肾动脉62%,颈动脉44%,升主动脉27%,椎动脉19%,髂动脉16%,脑动脉15%,肠系膜动脉14%,冠状动脉9%。值得提出主要的好发部位是主动脉及其主要分布和肺动脉。

【临床表现】

多发性大动脉炎以青年女性多见,占64%~93%。发病年龄多在5~43岁,64%~70%或10~30岁之间。早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状,临床易误诊。后期发生动脉狭窄时,才出现特征性临床表现。按受累血管部位不同分型如下:

1.头臂型 占33%病变位于左锁骨下动脉,左颈总动脉和/或无名动脉起始部,可累及一或多根动脉,以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血,表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕,逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时,可产生意识障碍,出现发生性错厥,甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失,颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ~Ⅳ级收缩的期血管杂音,眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时,还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到,锁骨上区可闻及Ⅲ~Ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧推动脉压力下降,可致血液从椎动脉倒流,脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害,出现“锁骨下动脉窃血症”,表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。1978年Ishikava指出,在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例,眼底检查可显示视网膜病变,共分四期。Ⅰ期:小动脉扩张;Ⅱ期:小血管瘤形成;Ⅲ期:动-静脉吻合;Ⅳ期:眼部并发症。Ⅰ、Ⅱ期属于轻、中度,Ⅲ、Ⅳ期为重度。

2.胸腹主动脉型 占19%。病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足,因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状,如酸麻、乏力、发凉,可有间歇性跛行,严重者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏宏大有力,血压高达18.7~32/12~18.7kPa(140~240/90~140mmHg),而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及Ⅱ~Ⅲ级血管收缩期杂音。

3.肾动脉型 多为双侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占16%,主要累及肾动脉起始部,合并腹主动脉狭窄者达80%。动脉炎性狭窄使肾脏缺血,激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统,引起顽固性高血压。临床表现以持续性高血压为特征,腹部可闻及血管杂音。

4.混合型 占32%病变累及多个部位,涉及两型以上。临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。

5.肌动脉型 病变主要累及肺叆动脉。目前国外报道约45~50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变,可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见,并呈多发性改变。单纯肺动脉型临床上一般无明显症状,肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿,只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音。

此外,多发性大动脉炎引起的冠状动脉狭窄亦值得重视。1951年Frovig首先报道这一现象。1977年Lupi报道在107例多发生大动脉炎中,16例有冠状动脉狭窄,其中8例有心绞痛症状。起初症状常与神经系统症状(头痛、一时性脑缺血等)同时出现,也可同时出现心肌梗塞症状。有些病例可出现心力衰竭,以左心衰竭较为常见。

【诊断鉴别】

一头臂型 脑部缺血症状伴颈动脉搏动减弱或消失,或闻及血管杂音和/或上肢缺血症状伴血压降低或测不到,多普勒超声检查示头臂动脉血流速度降低,眼底检查有缺血改变应考虑头臂型在动脉炎。

二胸腹主动脉脉型 持续性高血压伴双下肢动脉搏动减弱或消失及缺血表现并示胸腹主动脉区闻及血管杂音应考虑胸腹主动脉型大动脉炎。

三肾动脉型 全身持续性高血压服用一般降压药物无效应考虑肾动脉型大动脉炎。

四混合型 出现上述任何二型或二型以上临床表现则诊断为混合型大动脉炎。

此外,在上述临床表现基础上闻及肺动脉瓣收缩期杂音,肺扫描示肺野放射性分布明确缺陷,则伴有肺动脉狭窄。值得一提近年累及冠状动脉的报道逐渐增多。因此,年轻女性多发性大动脉炎患者,如临床有明显心电图改变,应考虑多发性大动脉炎性冠状动脉闭塞,并进一步冠状动脉造影以明确诊断。但与一般冠心病比较,多发性大动脉炎所致冠状动脉闭塞临床表现较轻,无休息与心律失常发生,白细胞、血沉、谷草转氨酶等改变不明显。此外,在不同血管部位闻及连续性或吹风样收缩期血管杂音为多发性大动脉炎所特有。

【辅助检查】

多发性大动脉炎病因未明,早期无特异性检测标准。红细胞沉降率(ESR)在提示本病活动性方面有一定意义,尤其是年轻患者,在活动期83%ESR加速(≥20mm/h)。然而,随着年龄增长,ESR有下降趋势。ESR的高低与急性发作,不成正比,故ESR不能提示本病活动程度。此外本病在活动期抗链球菌溶酶素滴度常上升,C反应蛋白可呈阳性,类风湿因子、抗主动脉抗体甚Coomb´s抗体均可阳性,血清白蛋白降低,α1、α2、γ球蛋白增高,IgM、IgG可先后呈不同程度增高。1982年Hideo在研究本病的血液凝固改变病原学方面指出,在初期,病人血液均显示高纤维蛋白原而纤维蛋白活性下降;晚期血中纤维蛋白原恢复至正常范围而纤维蛋白活性增高,Hideo指出,高凝状态(hypercoagulability)在本病的发生中起着一定作用。因此血液物化测定有助于发生中起着一定作用。因此血液物化测定有助于发现高凝状态。本病心电图及X线摄片检查无特异改变,较有意义的检查有:

1.脑血流图 在头臂型,当颈动脉和/或无名动脉受累时,脑血供减少。因此脑血流图检查可间接提示上述动脉的病变。

2.肺扫描 在肺动脉型,同位素113m铟聚合大分子白蛋白扫描,可见肺野放射性分布明确缺陷。

3.节段性肢体血压测定和脉波描记 采用应变容积描记仪(SPG)、光电容积描记仪(PPG)测定动脉收缩压并可以在指、趾描记动脉波形,了解肢体各个平面的动脉血供情况。多发性大动脉炎患者若同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位血压差>2.67kPa(20mmHg)提示压力降低的近端动脉狭窄或阻塞。由于此法简单、方便、无痛苦,乐于被病人接受,可作为本病客观指标之一广泛应用于临床,并可和于随访病变进展。

4.数字减影血管造影(DSA) DSA是应用计算机减影技术,探测注射造影剂前后所得影像差别,消除与血管图像无关的影像单独显示血管图像,目前已运用于各种血管造影。本病DSA显像不如常规动脉造影清晰且无立体感,但DSA不需动脉插管,造影剂用量少,对肾功能损害小,适用于门诊选和术后随访。

5.核磁共振显像(MIR) 这一技术使机体组织显像发展到解剖学、组织生物化学和物理学特性变化相结合的高度,使许多早期病变的检测成为可能。多发性大动脉炎引起血管狭窄或阻塞,相应脏器缺血所致的代谢障碍,可通过MRI诊断。由于本病为动脉全层的非化脓性炎症及纤维化,MRI可观察到动脉壁异常增厚,受累的胸腹主动脉狭窄。与常规血管造影相比,避免了动脉腔内操作,减轻了痛苦,是无损伤血管检测技术的一大发展。但1986年Miller在分析10例多发性大动脉炎用MRI和动脉造影进行诊断的前瞻性双盲对照研究时指出:MRI仅对主动脉、无名动脉和双侧髂总动脉或经细心选择的病例动脉方显影清晰正确,MRI诊断多发性大动脉炎的敏感性仅为38%。因此目前此法尚不能完全取代动脉造影。

6.排泄性尿路造影 肾动脉阻塞,静脉肾盂造影可有四大改变:

⑴两肾大小差异。目前认为两肾长度相差1.5cm左右有重要意义。

⑵两肾肾盂显影时间差异。肾动脉阻塞引起肾小球滤过率降低,尿经过时间延长,从而延缓显影剂在收集小管出现的时间。

⑶两肾肾盂显影剂浓度差异。患侧肾小管水和钠再吸收高于健侧,可利用尿素使健肾更快地排出显影剂,加强两侧肾盂显影的差异。

⑷输尿管压迹。由侧支循环所致。

近年大多数学者认为此检查阳性率不高且在双侧病变时更难判别。然而Dean最近指出阳性率不高,但可以显示双肾形成以摒除其他肾病,且操作简单、方便、仍可作为本病初步筛选方法之一。

7.同位素肾图 是一种安全、简单、敏感、迅速的分肾功能测定方法,可作为肾动脉病变的辅助检查。肾动脉受累影响肾功能,肾衅可表现为低功能或无功能,血管段及分泌段降低,若已形成丰富侧支循环,肾图可完全正常。其缺点是只能反映肾功能改变,不能显示病理结构改变,若动脉狭窄尚未影响肾功能,肾图可正常,肾图无特异性,不能对本病作出确诊。

8.肾素活性测定 在本病肾动脉型肾素-血管紧张素体系的升压作用已被公认,肾素活性测定也已被广泛应用。测定两明静脉肾素活性比值(患侧肾素/对侧肾素)以及周围循环肾素的水平或对侧肾静脉肾素与周围血肾素的比值,不仅有助于证实血管病变对肾功能的影响程度借以明确手术指证,对术后预后有较明确的估价。周围血肾素活性高,两侧肾静脉肾素活性差大于两倍,外科疗效良好;周围血肾素活性差大于两倍,外科疗效良好;周围血肾素活性正常或对侧肾静脉肾素与周围血肾素比值低于1.3,两侧肾静脉肾素活性差大于1.4倍,术后血压亦都恢复正常或明显下降;两侧静脉肾素活性比值小于1.4,手术效果不佳。两肾静脉肾素活性比值对于鉴别肾血管性高血压与原发性高血压亦有价值,在后者比值基本小于1.4或相等。静脉注射对肾素分泌有立即刺激作用的药物如速尿0.33~0.36mg/kg,在肾动脉狭窄可使原血液肾素活性差更为显著。有别于肾实质性病变的肾素活性增高。

9.动脉造影 迄今仍公认为诊断多发性大动脉炎的重要方法,也是手术治疗的必要依据,它可参清晰而正确地显示病变部位及其范围。早期患者可见主动脉管壁有多发局限性不规则改变;晚期可见管腔狭窄或闭塞,少数呈动脉扩张,主动脉分支病变常见于开口处,呈节段性。胸降主动脉狭窄多始于中段,逐渐变细表现为特征性“鼠尾巴”形状,侧支循环丰富。锁骨下动脉近端闭塞可见锁骨下动脉窃血现象。在肠系膜动脉闭塞或肠系膜上、下动脉间的腹主动脉缩窄,可见肠系膜血管弯曲等特异性动脉造影像。在心绞痛患者冠状动脉造影常可显示冠状动脉缺如和多支病变。但应注意动脉造影是一种创伤性血管检查,有一定并发症,应严重掌握适应证。

10.活组织检查 本病呈节段性改变、分布不均匀,活检阳性率仅35%。由于标本本来源困难,且有一定痛苦及危险性,实用价值不大。

【鉴别诊断】

一结缔组织性疾病 多发性动脉炎早期有乏力、发热、肌内关节酸痛等非特异性症状,与结缔组织疾病相似,需进一步测定血类风温因子、抗核抗体、血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别。虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞,但不会发生大动脉病变。

二先天性主动脉狭窄 本病以男性多见,狭窄部位常位于动脉导管韧带附近且呈环状,杂音在胸骨左缘上方,不在下方,一般无其他动脉受累表现。

三动脉硬化性闭塞性 本病多见于40~50岁以上的男性患者,主要累及大中动脉,常伴有高血压、高血脂、糖尿病等。

四血栓闭塞性脉管炎 绝大多数发生于青年男性,有吸烟史,多见于寒冷潮湿地区,病变主要累及中小动脉,以下肢血管受累多见,易引起肢端坏死。

五胸廓出口综合征 由于胸廓出口解剖结构异常压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经引起患侧上肢发凉无力,桡动脉搏动减弱同时有明显臂丛神经受压表现,如臂及手部放射痛、感觉异常等。还可因锁骨下静脉受压出现颈部和上肢静脉怒张。体检发现桡动脉搏动弱可随头颈和上肢的转动改变。X线摄片有时可显示颈肋畸形。

【治疗预防】

一治疗期治疗 以非手术治疗为主。

1.皮质激素类药物 可抑制炎症、改善症状,使病情趋于稳定。目前主张长期口服小剂量激素,副作用小,症状控制理想。在使用皮质激素基础上,加用丙种球蛋白对缓解症状有时有显著作用。

2.血管扩张药物 在控制炎症发展基础上,还可辅以血管扩张药物如妥拉苏林,每次25mg每日3次,地巴唑,每次100ml每日3次,以改善缺血症状。最近一些学者认为上述药物只能提高正常血管的血流量,对已狭窄的血管扩张作用微弱,甚至反而加重远端缺血,因素推出真正扩血管药物pentoxifylline(trental,已酮可可减),此药可提高红细胞的可变性,从而增加组织灌流功效,常用剂量为400mg,分3~4次,其临床疗效有待进一步观察。

3.降低血液粘滞度药物 近年的研究认为多发性大动脉炎患者存在高凝状态,为使用低分子右旋糖苷提供了理论依据,如加用活血化瘀的丹参,可使效果更为明显。此法对脑缺血患疗效显著。常用剂用500ml低分子右旋糖苷加丹参8~10支。每日1次,14天为一疗程。此外,腹蛇抗栓酶因有降低纤维蛋白原,减少血小反凝聚的作用也已应用于临床。

4.抗血小板聚集药物 潘生丁每次25mg每日次、肠溶阿司匹林每次0.3,每日1次等药物有抑制血小板聚集作用,可作为辅助药物。前列环素的扩张血管及抗血小板聚集作用已逐渐为们认识,但用于本病尚不多见。

上述治疗在一定程度上可使发热、头晕、头痛、乏力、关节酸痛等症状缓解。

二稳定期非手术治疗 适应证:①病变较轻无明显血液动力学变化;②血管病变严重、阻塞范围广泛,全身情况较差不能耐受手术;③单纯上肢无脉症。治疗的主要目的:尽量改善脑、肾等主要脏器缺血症状,控制顽固性高血压。在我国多发性大动脉炎是肾血管性高血压的高常见原因。此类肾血管性高血压多属肾素依赖性,采用血管紧张素抑制剂可使血压明显下降。Captopil(SQ14225甲巯丙脯酸)是一种血管紧张素转化酶抑制剂,可阻断血管紧张素Ⅰ转变成血管紧张素Ⅱ,降压效果尚满意,常用剂量为25~50mg,每日2~3次。

三手术治疗 管腔狭窄甚至闭塞,产生严重脑、肾、上下肢等不同部位缺血影响功能的患者,以及有严重顽固性高血压药物治疗无效者,应手术治疗。一般应在病变稳定后半年至一年、脏器功能尚未消失时手术。

手术方式主要有:

1.动脉内膜剥脱加自体静脉片修初术 适应于颈总动脉、颈内动脉、肾动脉等起始部节段性狭窄或闭塞。颈动脉应采用自体静脉片增补缝合,以扩大狭窄段动脉口径,防止术后狭窄。由于病变动脉管壁粘连发硬,增生内膜层分界不清,手术剥除较为困难,故较少采用。

2.血管重建、旁路移植术 本病病变广泛,后期病变血管全层破坏、僵硬,与周围广泛粘连,切除病变血管直接做血管移植术困难较大,疗效欠佳。采用血管重建、旁路移植术无须广泛分离粘连,手术操作作较简单,可保留已建立的侧支循环,疗效尚满意,是首选方法。

⑴锁骨下动脉-锁骨下动脉-颈动脉旁路术:主要适用于左锁骨下动脉和左颈总动脉起始处狭窄和闭塞、无名动脉通畅者,以及无名动脉分叉处狭窄、闭塞使右锁骨下动和右颈总动脉血流发生严重障碍、左锁骨下动脉通畅者。

⑵锁骨下动脉-颈动脉旁路术:主要适用于颈总动脉或锁骨下动脉起始部病变。对伴对“锁骨下动脉窃血现象”而同侧颈动脉或无名动脉通畅者,为使术中脑血流能充分氧合,一般采用低温气管插管全麻,降低脑细胞代谢率,增长脑血流阻断时脑细胞耐受缺血、缺氧的安全时限。

⑶锁骨下动脉-颈动脉-颈动脉旁路术:适用于无名动脉和左颈总动脉起始处狭窄阻塞、左锁骨下动脉通畅者。

⑷升主动脉-无名动脉(或颈动脉)-锁骨下动脉旁路术:适用于升主动脉分支有多发病变者,如无名动脉和左锁骨下动脉起始部狭窄或两侧颈总动脉和锁骨下动脉均有病变者。

移植材料可选用自体静脉、自体髂骨动脉、涤纶人造血管、多孔聚四氟乙烯膨体(PTFE)人造血管、真丝人造血管、真丝绦纶人造血管等。

在血管重建中应注意:①尽量保留原有侧支循环至为重要,术后造影证实移植失败中,若有较丰富的侧支循环,可以维持肾功能而长期存活;②待批恰当的旁路移植材料:小血管旁路移植后早期是否通畅与移植燇的顺应性密切有关。一般小血管首选自体静脉移植,大、中动脉采用PTFE人造血管;③精细的血管缝合技术:选用PTFE无创针线,但要防止吻合口因缝线过滑而收紧致吻合口狭窄。此外,旁路血管放置要适当,防止成角、扭曲及吻合口张力过大。这些都是保证手术成功的因素。④合适的移植血管口径:移植血管口径与宿主动脉口径不匹配,是失败原因之一。⑤选择相对正常的宿主血管作吻合,减少术后血栓形成的机会。总之随着血管外科技术的迅速发展,对本病所致动脉狭窄采用血管重建术的早期疗效较为理想。

3.自体肾移植术 适用于多发性在动脉炎肾动脉近端和腹主动脉的肾动脉开口上下有较多病变,无法进行肾动脉重建术者。

4.肾切除术 包括部分肾切除术和全肾切除术。后者适用于一侧肾正常,一侧肾脏病变严重者。病肾切除除后可使血管迅速下降。

5.经皮管腔内血管成形术(PTA) 由于本病是全身大、中动脉的广泛性病变同时受累及多根动脉,呈慢性进行性改变,因此给手术治疗带来较多困难。自1978年Gruntzig报道用PTA扩张肾动脉获得成功后,给本病的治疗开辟了新途径。我国多发性大动脉炎较为常见,因此PTA是一种可行的方法。其治疗机理是病变动脉经带囊导管扩张后,动脉内膜断裂与血管深层分离,弹力纤维拉长、平滑肌细胞核呈螺旋形畸形,进一步导致内膜及中层破裂使动脉扩张。此后新内膜及疤痕形成使动脉愈合,产生类似动脉内膜剥脱术的效果。PTA主要用于短段主动脉狭窄和肾功能起始部狭窄患者,不需全身麻醉,住院时间短、费用少、可重复进行,不成功亦妨碍手术治疗。一般采用经皮穿途径,但对于双侧股动脉搏动减弱者,由于穿刺困难,加之带囊导管直径较粗,进出易损伤管壁组织,可切开暴露腹动脉,在直视下穿刺股动脉、插管,既安全又简便。当然PTA作为一种有创治疗也存在一定并发症,如穿刺部位血肿、假性动脉瘤、远端继发血栓形成、血管破裂等,术中应予重视。如能注意操作要点,此项技术仍属安全。本院开展的PTA治疗,80%患者效果满意,它不仅能扩张肾动脉尚能扩张腹主动脉。

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